儿童肾性氨基酸尿症跟遗传密切相关，目前无法根治。针对高危人群早期进行筛查，避免近亲结婚，孕期不随意药物使用，尽可能避免发生此病。
（1）避免近亲结婚，婚前进行遗传咨询、产前诊断。
（2）孕期不随意使用药物，一定要在医生指导下使用。
（3）孕期需保证居住环境适宜，避免接触有辐射的物质。