先天性耳前瘘管是一种最常见的先天性耳畸形，为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良，或第一鳃沟封闭不全所致。瘘管多为单侧性，也可为双侧。耳前瘘管瘘口多位于耳轮脚前，另一端为盲端，多有分支存在，常深入耳廓软骨内。瘘管一般无发生于耳廓背后的倾向。本病需与开口于外耳道或下颌角下后方的窦道相区别，后者也是第一鳃裂或偶尔是第一腮囊发育异常所致。