皮肌炎和多发性肌炎目前尚无根治方法。主要是采取糖皮质激素改善症状，控制和延缓病情进展，对症处理引起的组织器官损害。
一、一般治疗
急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：是本病的首选药物，在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。
2、免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。
（1）甲氨蝶呤：常用剂量根据病情酌情加减，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。甲氨蝶呤的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。
（2）硫唑嘌呤：常用剂量根据病情而定，症状控制后逐渐减量。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。
（3）环磷酰胺：对甲氨蝶呤不能耐受或不满意者可选用环磷酰胺，对重症者，可静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。
3、生物制剂：用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的皮肌炎和多发性肌炎可能有效。
4、外用药物治疗：他克莫司、吡美莫司软膏，或糖皮质激素制剂如卤米松软膏，可用来缓解皮疹；皮疹明显或者光敏感者，可使用沙利度胺或硫酸羟氯喹以及抗组胺药物。
5、蛋白同化剂：丙酸睾酮及苯丙酸诺龙、司坦唑醇可促进蛋白合成，减少肌酸尿的排泄。亦可采用三磷酸腺苷、新斯的明、大量维生素E、维生素C等。
三、手术治疗
合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。
四、其他治疗
血浆置换治疗对皮肌炎和多肌炎治疗无明显效果，可能有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。