本病主要治疗措施为去除病因，纠正酸中毒及电解质紊乱等对症支持治疗。补碱治疗是纠正酸中毒的最主要方法，同时要注意纠正电解质紊乱、低钾血症。伴发感染者给予抗感染治疗，伴有糖尿、氨基酸尿或蛋白尿者，宜适当增加营养，补充有关物质以增强机体免疫力。对继发性肾小管酸中毒，除纠正酸中毒对症治疗同时，还应针对原发病的病因治疗。
一、药物治疗
1、纠正酸中毒：补碱治疗是纠正酸中毒的最主要方法，常用碱性药物有碳酸氢钠或复方枸橼酸溶液。
2、纠正电解质紊乱和低钾血症：常用药物是10%枸橼酸钾，不宜应用氯化钾，以免加重高氯血症。补钾还应注意应从小剂量开始，逐渐增加，以免进一步加重低血钠和低血钙。
3、其他：重症者可给予低钠饮食并加用氢氯噻嗪，可减少尿HCO3-排出，促进HCO3-重吸收。
二、手术治疗
本病无手术治疗。
三、其他治疗
保证入量充足，补充营养，均衡膳食，注意维生素及矿物质的补充，避免发生营养不良等。如合并感染应根据药敏结果合理使用抗生素，积极控制感染，清除感染灶。继发性II型肾小管性酸中毒患者应根据患者的临床表现与实验室检查，寻找病因，并采用针对性的治疗方案，解除患者的痛苦。