肠系膜裂孔疝易发生肠绞窄、肠坏死，病死率可达50%以上，手术是治愈本病的最佳方式。加强对本病的认识，早期确诊对于避免肠坏死、挽救患儿生命有决定性意义，即使不能确诊，也应争取早期行剖腹探查术。
一、一般治疗
营养供给是所有消化道疾病治疗的基础，是自然病程中任何阶段必不可少的措施。总的原则为确定合理总能量的摄入，合理、均衡地分配各种营养物质，恢复并维持理想体重。
二、药物治疗
本病无有效药物治疗，手术是唯一有效治疗方法。
三、手术治疗
主要术式为肠系膜修补术，出现肠梗阻者根据肠管情况可选择肠管切除术及吻合术。手术原则是疝入肠管的回复、肠系膜裂孔的关闭，方式有3种:
1、回复肠管，当回复困难时可先减压，扩大疝环，但注意勿伤及肠系膜血管。
2、坏死肠管切除、肠吻合。
3、如果患者一般状况差，则可先造瘘，Ⅱ期肠吻合。关闭裂孔是防止复发的关键，但须注意恢复系膜的扇形结构，若系膜过于狭长，可能会自身扭转、粘连，从而再次发生肠梗阻。如缺损过大，可考虑转移周围肠系膜或替补材料修补。对于不明原因的慢性腹痛或肠梗阻儿童，建议早期行腔镜探查。在疝形成早期，肠管易回复，在腔镜下即可复位，修补裂孔，甚至在未形成腹内疝前即发现，进行修补免除后顾之忧。
四、其他治疗
术后注意综合治疗，肠管切除较多的需注意短肠综合征发生，患儿术后仍有可能出现感染性休克，注意防治。