小儿先天性胆总管囊肿是一种可治疗性疾病，一经确诊应及时治疗，治疗包括药物治疗及手术治疗，手术治疗是最基础也是最重要的一环。术前应加强对患儿及家属的健康知识宣教，做好充分的术前准备，术后密切观察病情变化，严格无菌操作，做好引流管护理，并有效防止术后并发症的发生。
一、药物治疗
1、抗生素：胆道手术时间较长，同时胆汁渗入腹腔，细菌繁殖易发生严重感染，需使用抗生素预防感染的发生。多使用在胆道内代谢的抗生素，如头孢类药物。
2、抗胆碱能药：对于腹痛明显的患者需要使用消旋山莨菪碱。
3、电解质和酸碱失衡药物：对于有出血的患者需要输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，例如氯化钠注射液、氯化钾注射液等。
4、保肝护肝药：对于血清淀粉酶升高的患者需要使用保肝、护肝药，比如还原型谷胱甘肽。
5、营养支持液：患者多处于严重应激或高分解代谢状态，较长时期的禁食、胃肠减压及术后发生的胆瘘及腹腔内感染，体内大量的结构蛋白质被作为供能物质消耗掉。长期的严重消耗，会导致重度的混合型营养不良。术后的营养支持疗法是保证手术成功，患者痊愈的一个重要措施。可选用医院配制的肠外营养制剂，其中的糖类，脂肪乳剂提供能量，氨基酸溶液提供蛋白质合成必需氨基酸。微量元素溶液可维持电解质平衡，对患者的康复具有重要意义。
二、手术治疗
1、囊肿外引流术：囊肿外引流术具有操作简单、手术时间短、有效控制急性炎症的优点，一般仅限于不能接受其他术式的危重患儿或胆道感染严重者，可为根治手术的实施创造有利条件，待感染控制，身体条件好转后再行手术。但外引流术易丢失大量胆汁，使得维持患儿电解质平衡及营养相当困难，不能作为常规治疗方法，应慎重选择。
2、囊肿内引流术：囊肿内引流术虽可部分解决胆道梗阻，但由于病变囊肿璧未被切除，增厚扩大的胆总管作为病灶仍然存在，故术后仍存在引流不畅、反流及囊肿癌变等不足。
3、囊肿切除、胆道重建术：胆管上皮长期炎症刺激、慢性损伤、合并结石及胰液反流等是胆管癌变的重要诱因。从随访结果来看，采用胆总管空肠Roux-en-Y吻合术重建胆道，无严重胆道感染和反流发生，远期疗效满意，该术式是目前认为的较理想的术式。
三、营养治疗
1、由于反复胆系感染，患儿肝功能受损，影响消化吸收功能，常伴有低蛋白血症、贫血等。术前应给予高糖、高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物，必要时加强静脉营养支持。积极纠正营养不良和水、电解质平衡失调，改善全身情况，关注患儿凝血功能，注意补充维生素K和适量的凝血药物，贫血严重者给予输血。
2、术后进食不宜过早，即使胃蠕动已恢复，也应将进食时间延至术后7~10天。术后较长时间禁食可减少消化液分泌量，有利于胃壁的修复及减少消化道瘘的发生。