色素性毛表皮痣的典型色素增加性斑片或轻度增高的丘疹，通常表面毛发增多。本病多并发皮内痣、表皮痣等，通常患者多无自觉症状。
1、色素沉着：为突然出现的色素斑，缓慢地离心性发展，至手掌大或更大，着色均匀的淡黄色至深棕色斑片，边缘清楚而不整齐，呈地图状，其周围平坦，中央部分表面可有轻度波纹。
2、丘疹：皮损表面常发生粟粒大小的毛囊性丘疹。
3、毛发：1年左右色素斑上可有毛发生长，皮损表面常覆有短的硬毛，有时毛发生长可不明显，仅可与健侧比较时发现，约5%的患者可感瘙痒。