肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的一种类型，病变累及到皮质椎体细胞、脑干后组颅神经，脊髓前角细胞和锥体束的不同组合。临床表现为四肢肌无力和肌肉萎缩，构音不清或吞咽困难声音嘶哑等，查体可见四肢腱反射活跃或者减弱，病理反射阳性等。这种病临床还没有特效药物，目前国际上通过的只有利鲁唑，国内有研究采用鸡尾酒疗法治疗本病，包括辅酶Q10，丁苯酞和艾地苯醌等药物，临床观察可以延缓疾病的进展，可以应用。