遗传性干瘪红细胞增多症目前尚无特定的治疗方案，以对症治疗为主，缓解患者症状。部分患者可进行脾切除手术。还可以通过输血治疗纠正贫血，总体治疗效果均不佳。
一、一般治疗
对于遗传性干瘪红细胞增多症患者以对症治疗为主，目的是减少重度血细胞减少对病人致命的影响。对于严重贫血患者可以给与输血治疗，使患者血细胞维持正常范围内，纠正贫血，改善体内缺氧状态。
二、药物治疗
遗传性干瘪红细胞增多症无药物治疗。
三、手术治疗
1、脾切除：遗传性干瘪红细胞增多症由于过多的异常形态的红细胞堆积于脾脏，引起脾功能亢进，失代偿时引起脾大，造成全血中三系减少。为了缓解患者贫血的症状，脾切除后，贫血的症状可能会有所改善。
2、造血干细胞移植术：造血干细胞移植术可能会缓解患者异常的红细胞生成，缓解患者贫血症状。