胆汁性肝硬化分为早期、中期和晚期。发展至晚期的患者大多会出现各种并发症，比如上消化道出血、肝性脑病、腹腔感染、肝肾综合征、肝肺综合征、脾脏肿大合并脾功能亢进所致的贫血、血小板减少等，其中最严重的就是上消化道出血，出血量大的病人很快出现肝功能衰竭，严重者可致死亡。此病多见于中老年女性，早期症状不明显，可能仅有皮肤搔痒，肝功能基本正常，中晚期后出现肝功能异常的同时，可有乏力、腹胀、尿黄等不适症状。