小儿x-连 锁淋巴组织增生性疾病会有哪些症状表现
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小儿x-连锁淋巴组织增生性疾病会有哪些症状表现

梁芙蓉主任医师北京大学第一医院
擅长: 儿童营养与发育咨询工作,如婴幼儿喂养及儿童慢性肾脏病膳食的指导,性早熟、新生儿佝偻病、小儿腹泻、小儿缺铁性贫血、小儿肥胖、小儿肌营养不良、小儿贫血、小儿腹泻病等疾病的治疗。
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病患者在EB病毒感染前,可无明显临床症状。当发生EB病毒感染后,常表现为爆发性传染性单核细胞增多症、嗜血综合征、低丙种球蛋白血症、淋巴瘤。少部分患者可出现再生障碍性贫血,血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿。还有可能会并发导致爆发性肝炎、肝性脑病等。
一、典型症状
1、爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的嗜血综合征:本症占58%,为最常见的临床表现。患者最常受累的部位是肝和骨髓,可导致爆发性肝炎和显著骨髓增生不良,进一步可导致肝性脑病和严重出血,甚至死亡。其他组织,如脾脏、心脏、脑、肾脏和胸腺,也可受累,表现为组织细胞浸润和受损。嗜血综合征即吞噬细胞活化,吞噬大量血细胞,导致外周血血细胞减少,主要表现为吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润,可发生于全身各器官。
2、丙种球蛋白异常:丙种球蛋白异常占31%,较为常见的临床表现。主要表现为低丙种球蛋白血症,好发年龄为7~9岁,最常见IgG低下,IgA、IgM升高,常出现在EB病毒感染后。
3、淋巴组织增生性恶性肿瘤:淋巴组织增生性恶性肿瘤占30%,主要表现为淋巴瘤,好发年龄为4~6岁。常累及淋巴结以外的部位,最常见于肠道回盲区,通常为Burkitt型,B细胞型多见,T细胞型少见。淋巴瘤较少累及肝脏、肾脏和中枢神经系统。
二、其他症状
1、再生障碍性贫血:再生障碍性贫血占3%,有少部分患者可在EB病毒感染后,出现再生障碍性贫血,包括全血细胞性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血。
2、血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿:血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3%,很多患者可出现淋巴样脉管炎,从而导致动脉壁扩张性损坏或动脉瘤。还有少部分患者可出现肺部T细胞淋巴瘤样肉芽肿,淋巴组织坏死或缺失,淋巴结钙化,患者可能会出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱等症状。
一、典型症状
1、爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的嗜血综合征:本症占58%,为最常见的临床表现。患者最常受累的部位是肝和骨髓,可导致爆发性肝炎和显著骨髓增生不良,进一步可导致肝性脑病和严重出血,甚至死亡。其他组织,如脾脏、心脏、脑、肾脏和胸腺,也可受累,表现为组织细胞浸润和受损。嗜血综合征即吞噬细胞活化,吞噬大量血细胞,导致外周血血细胞减少,主要表现为吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润,可发生于全身各器官。
2、丙种球蛋白异常:丙种球蛋白异常占31%,较为常见的临床表现。主要表现为低丙种球蛋白血症,好发年龄为7~9岁,最常见IgG低下,IgA、IgM升高,常出现在EB病毒感染后。
3、淋巴组织增生性恶性肿瘤:淋巴组织增生性恶性肿瘤占30%,主要表现为淋巴瘤,好发年龄为4~6岁。常累及淋巴结以外的部位,最常见于肠道回盲区,通常为Burkitt型,B细胞型多见,T细胞型少见。淋巴瘤较少累及肝脏、肾脏和中枢神经系统。
二、其他症状
1、再生障碍性贫血:再生障碍性贫血占3%,有少部分患者可在EB病毒感染后,出现再生障碍性贫血,包括全血细胞性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血。
2、血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿:血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3%,很多患者可出现淋巴样脉管炎,从而导致动脉壁扩张性损坏或动脉瘤。还有少部分患者可出现肺部T细胞淋巴瘤样肉芽肿,淋巴组织坏死或缺失,淋巴结钙化,患者可能会出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱等症状。
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