骨母细胞瘤的患者早期可无任何症状，而出现症状时，一般表现为持续性轻度疼痛。如果病变发生在脊柱，常引起肌肉痉挛。肿瘤较大的患者可压迫神经及脊髓，产生肢体麻木或乏力等相应症状。
一、典型症状
1、腹部肿块：3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经母细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿等。1/3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。
2、腹痛：约1/3 患儿有腹痛，可能与肿瘤出血有关。
3、血尿：1/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。出现血尿说明肿瘤已侵犯肾盂，为晚期表现。
4、高血压：25%~60%患者伴有高血压。可能的原因是肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高，或是肿瘤本身产生某种升压物质。
5、压迫症状：当肿瘤压迫下腔静脉时可引起腹腔积液、腹壁静脉曲张、下肢水肿等。
二、其他症状
部分患者可能会出现运动感觉完全障碍或者大小便障碍。