儿童肾性氨基酸尿症根据病因分为先天性儿童肾性氨基酸尿症和获得性儿童肾性氨基酸尿症，主要致病原因包括氨基酸转运有关的基因突变、感染、药物、免疫介导等。
1、先天性儿童肾性氨基酸尿症：是由于先天性氨基酸转运基因突变引起氨基酸转运能力下降，尿液中氨基酸排出增多所致。
2、获得性儿童肾性氨基酸尿症：是由感染、药物、免疫介导等因素引起肾小管功能受损，从而氨基酸的运转能力降低，使尿中出现氨基酸增多所致。