严重先天性中性粒细胞减少症的治疗方法有哪些
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病情描述：
严重先天性中性粒细胞减少症的治疗方法有哪些
李昕主任医师中南大学湘雅三医院
擅长: 精通本专业基础理论和专业知识，具有较为丰富的临床经验，能处理血液科各种复杂疑难病症。现科研主攻方向为多发性骨髓瘤基础研究、恶性血液病血流感染临床研究、血液系统恶性疾病的造血干细胞移植、淋系肿瘤细胞治疗等。
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严重先天性中性粒细胞减少症主要采取抗感染治疗，还可采取造血干细胞移植，需长期间断治疗。
一、药物治疗
1、抗感染药物：当出现感染时应及时予以足量广谱抗生素，常采用阿米卡星、庆大霉素等氨基糖苷类和青霉素类、头孢菌素等β-内酰胺类联合用药。疑有真菌感染时应使用伊曲康唑、伏立康唑等抗真菌药治疗。必要时预防性抗生素可用于预防感染，是否必须预防性使用抗生素尚存在一些争议。但有一些建 议选择复方磺胺甲恶唑片用以预防，尤其是慢性肉芽肿并合并中性粒细胞减少的患儿。
2、rhG-CSF：临床观察表明不但可增高粒细胞，还能促进其杀菌能力。rhG-CSF的使用剂量较CBU为大，重组人类粒-单核-CSF (rhGM-CSF)的效果不如rhG-CSF好。白细胞介素-3 (IL-3)与rhG-CSF同时应用可能有协同作用。
二、手术治疗
造血干细胞移植：是该病的根治手段，尤其是高剂量G-CSF使用下仍易发生感染的患儿。
一、药物治疗
1、抗感染药物：当出现感染时应及时予以足量广谱抗生素，常采用阿米卡星、庆大霉素等氨基糖苷类和青霉素类、头孢菌素等β-内酰胺类联合用药。疑有真菌感染时应使用伊曲康唑、伏立康唑等抗真菌药治疗。必要时预防性抗生素可用于预防感染，是否必须预防性使用抗生素尚存在一些争议。但有一些建 议选择复方磺胺甲恶唑片用以预防，尤其是慢性肉芽肿并合并中性粒细胞减少的患儿。
2、rhG-CSF：临床观察表明不但可增高粒细胞，还能促进其杀菌能力。rhG-CSF的使用剂量较CBU为大，重组人类粒-单核-CSF (rhGM-CSF)的效果不如rhG-CSF好。白细胞介素-3 (IL-3)与rhG-CSF同时应用可能有协同作用。
二、手术治疗
造血干细胞移植：是该病的根治手段，尤其是高剂量G-CSF使用下仍易发生感染的患儿。
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