由于心室肌致密化病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但进行早期筛查和加强宣传教育，提倡优生优育，避免胎儿先天畸形的发生，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
（1）优生优育，合理妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。
（2）孕期应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素，防止近亲结婚，适龄生育婚前遗传咨询的目的是了解双方有无遗传病史和其他可能遗传的疾病，以决定男女双方是否适合结婚。