孤立肾的意思就是人体内只有一个肾脏，正常人都是两个肾，分布于腹膜后间隙，脊柱的两侧，左右各一个。此病一般会出现代偿肥大的孤立肾但不影响生活，也无任何症状，也会出现肾积水，需要定期检查肾脏彩超和肾功能，平时注意、减少、预防对肾脏的损伤。孤立肾可以合并同侧输尿管闭锁，生殖器官畸形等，比如男性射精管、输精管及睾丸缺如，女性同侧输卵管缺如，单角子宫或者双角子宫等。