遗传性共济失调的治疗，多数是采用支持治疗和功能训练，通过支持疗法和功能训练来减轻症状，延缓疾病的进展。其药物治疗主要为左旋多巴胺，可以缓解强直等椎体外系症状，毒扁豆碱或者是胞磷胆碱，能够促进乙酰胆碱的合成。共济失调伴随肌痉挛时首选氯硝西畔进行治疗。除了使用上述药物进行治疗之外，还建议使用三磷酸腺苷、辅酶a、肌酐、维生素b族等营养时间的药物，有利于遗传性共济失调更好的恢复。