肺隔离症的主要病因为先天性因素导致的发育异常，一般无其他诱发因素。本病为非传染性疾病，无传播途径，也无特定好发群体。
一、主要病因
先天性发育异常：在胚胎时期肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，是一种由胚胎前原肠额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，从正常肺分离出来，一般不与支气管相通，故无功能。高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成肺隔离症。
二、诱发因素
本病为先天性疾病，无诱发因素。