Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型肾小管酸中毒的症状相似，表现为慢性高氯性代谢性酸中毒，尿PH值通常>5.5。
有电解质紊乱，部分患者以低血钾引起的肌无力、心律失常为首发症状。有骨病的表现，为血钙增高、血磷降低、血碱性磷酸酶水平升高。
严重的代谢骨病患者可出现病理性骨折、骨盆畸形等。儿童期发病的患者可有发育不良、小儿乳牙脱落。
患者有高尿钙、泌尿系统结石或者肾脏钙化，容易出现继发的感染或梗阻型肾病。
Ⅳ型肾小管酸中毒表现为高钾性酸中毒。