先天性非溶血性黄疸为先天性胆红素代谢缺陷疾病，先天性非溶血性黄疸好发于有家族遗传史的新生儿及青少年，多见于男性，可因为疲劳、手术、发热、饮酒、感染、强体力劳动等原因导致黄疸出现或加重。
一、主要病因
1、间接胆红素增高症：是一种慢性未结合胆红素增高的良性疾病，是由于肝细胞摄取未结合胆红素障碍，以及肝细胞微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活性降低所致。
2、直接胆红素增高症Ⅰ型：常染色体隐性遗传，系由肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泄发生障碍，致血清结合胆红素增加而发生黄疸。
3、直接胆红素增高症Ⅱ型：肝细胞摄取未结合胆红素和排泄结合胆红素存在先天性障碍，导致血浆中未结合胆红素和结合胆红素均增高而出现黄疸，但以结合胆红素升高为主。
4、新生儿非溶血性家族性黄疸：先天性缺乏葡萄糖醛酸转移酶导致。
二、诱发因素
1、间接胆红素增高症多因疲劳、手术、发热、饮酒、感染等原因而黄疸出现或加重。
2、直接胆红素增高症Ⅰ型可因妊娠、手术、强体力劳动、饮酒或感染黄疸出现或加重。
3、直接胆红素增高症Ⅱ型和新生儿非溶血性家族性黄疸无明显诱因。