室管膜瘤的临床症状主要取决于肿瘤的位置和患者的年龄。对大多数患者来说常见症状是头痛，恶心和呕吐，共济失调和视乳头水肿。对婴儿来说，大头畸形是常见的表现症状。
一、典型症状
1、颅内压升高：随着肿瘤的增大，因梗阻性脑积水会引起颅内压增大。因此会引起患者头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿，并可有癫痫发作。
2、共济失调：人体姿势的保持和随意运动的完成，与大脑、基节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。室管膜瘤的增大，压迫脑组织，将导致运动的协调不良、平衡障碍等。
3、大头畸形：在婴儿中，由于颅缝未融合，患儿可以适应颅内压升高，不会产生急性神经系统损害。因此，婴儿的室管膜瘤患者，常见症状为大头畸形。
4、脑干症状与脑神经损害症状：
（1）脑干症状：较少见也可出现脑桥或延髓诸神经核受累症状。
（2）脑神经损害症状：肿瘤在第四脑室底上部，可出现眼球向患侧注视麻痹，眼球运动偏斜扭转，肿瘤在第四脑室底下部，可出现呕吐、呃逆首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑。肿瘤起始于第四脑室侧隐窝，主要表现颜面感觉障碍、听力及前庭功能减退及眩晕等症状。
5、小脑症状：走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌张力下降。
二、其他症状
部分患者有思维混乱、易怒、小便困难、双腿无力等症状。