大前庭水管综合征目前还没有明确有效的治疗方法，听力未完全受损的患者可以配戴助听器以帮助生活，极重度耳聋的患者可以考虑通过手术植入人工耳蜗以恢复听力。
一、一般治疗
有残存听力的患者可以通过配戴助听器来提高听力以进行日常生活。
二、药物治疗
糖皮质激素：糖皮质激素是机体内极为重要的一类调节分子，可以防止和阻止免疫性炎症反应和病理性免疫反应的发生，在明显诱因下听力障碍加重时使用糖皮质激素配合营养神经药物，积极治疗能有一定的作用，可减缓听力下降的速度。
三、手术治疗
人工耳蜗植入：重度耳聋的患者可以考虑进行此手术以恢复听力，该手术是将人工耳蜗植入体内，直接刺激兴奋神经以恢复病人的听觉。对于语前聋的患者，人工耳蜗的最佳植入时间是五岁以前，术后应积极进行语言训练。
四、其他治疗
医生会根据患儿的病情程度，制定相应的听力康复训练。首先训练患儿对各种声音的辨别力，其次发展语言能力按，从单词好词组，再到简单句子和复杂句子，循序渐进的进行锻炼康复，对于部分听力损伤较严重的患儿可使用视觉等其他手段协助恢复。让患儿在正常环境下成长，帮助患儿理解和学习语言。