激素治疗是治疗原发性中枢神经系统血管炎的主要治疗方式，约一半以上的患者需要加用免疫抑制剂治疗，有部分患者需要联用化疗药物，如环磷酰胺，进行治疗，还有部分患者需要加用肿瘤坏死因子α拮抗剂或异妥昔单抗。
原发性中枢神经系统血管炎是一种少见的炎症，主要依靠脑组织的活检、核磁共振、彩超、血管造影等进行诊断，通常缓慢起病，少数可急性发病，在治疗过程中有复发及缓解，也可能会出现进行性加重。
临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型等有关，常无特异性症状及体征，头痛、认知障碍及持续性的神经功能缺失或者脑卒中的相关表现，是该疾病常见的临床表现。所以如果头颅有明显不适，需及时去医院就诊，明确病因。