皮肌炎是一种风湿免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，没有明确具体的病因，大多数理论认为是，一些遗传易感的病例，在感染和非感染因素共同作用下导致的疾病。具体病因是：1.遗传因素；2.病毒感染，动物研究证明科萨奇病毒有关；3.机体免疫系统的异常：患者体内可以检测到特异性的自身抗体：如肌炎特异性抗体，其中最常见的是抗Jol-1抗体，抗原抗体结合形成免疫复合物导致肌肉、皮肤及其他一些脏器受损。。