1、单发性牙源性角化囊肿：临床中牙源性角化囊肿多为此类型，为单个病变，发生于颌骨内。
2、多发性牙源性角化囊肿：临床上比较少见，颌骨内可见多处囊肿病变，一般患者还伴有其他症状。同时伴发皮肤基底细胞痣、分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时，称为痣样基底细胞癌综合征。如果临床上仅为多发性囊肿，并无基底细胞癌等症状时，也可称为角化囊肿综合征。