婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传型多囊肾，是两种多囊肾中的一种。主要是因为父母先天性的遗传，患儿父母可无相关发病症状，但患儿父母均携带相关基因，患儿的发病概率是百分之二十五。因为是隐性基因，所以患儿的家长是不会发病的，患儿常出生后不久即死亡，仅有少量较轻类型的患儿存活至儿童甚至成人。发病上，男性患儿较女性多。