Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗方案及原则相似，以治疗原发病，纠正酸中毒和补充钾盐为主。可选用碳酸氢盐纠正酸中毒，也可使用枸橼酸钠或枸橼酸钾来治疗。
枸橼酸在体内代谢为二氧化碳排出，不会加重酸中毒，还可使肠道酸度降低，有利于钙吸收。因肾结石在本型病例中也相当常见，故补充枸橼酸是较为理想的治疗。
儿童患者的补碱治疗通常较大，补钾治疗应根据患者的缺钾情况加以纠正，可以使用枸橼酸钾来分次口服，补钾不宜选用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒，发生骨病或严重钙缺乏时可给予钙剂和活性维生素D制剂。
Ⅳ型肾小管酸中毒，以需要治疗原发病，纠正高钾血症治疗为主。