外科手术是胆管扩张症的主要治疗手段。症状发作期的治疗，需遵医嘱、禁饮食，以减少胆汁和胰液分泌，缓解胆管内压力。此外，可根据患者病情应用解痉素、抗生素等对症治疗，缓解症状及病情进展。
一、药物治疗
1、解痉剂：如硫酸镁、吗啡等，可缓解腹痛症状，减缓病情进展。
2、抗生素：需根据患者病情酌情给予抗生素预防或治疗感染，常用的抗生素有头孢类抗生素等，如头孢呋辛。
二、手术治疗
1、胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术，以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后，行病变胆管切除和胆道重建术。
2、胆管扩张部切除胆道重建术：主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防反流瓣、采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术，均能取得良好效果。
3、病变肝外胆管切除术：对病变胆管壁薄、炎症不明显、门静脉周围炎症轻、组织粘连不重的患者，可行病变胆管切除加胆管空肠吻合术。
4、病变胆管内膜剥除术(Lilly法)：扩张胆管周围组织炎症反应较重，后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生，局部解剖不清的情况下，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层，有助于减少手术创伤和并发症。
5、胆管空肠吻合术：切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。
6、肝切除术：对累及肝内胆管的胆管扩张症，需行引流肝段或肝叶切除术。肝切除术方式取决于扩张肝胆管分布部位、范围、并发肝脏病变及剩余肝脏功能。行肝切除术前应充分评估剩余功能性肝脏体积，若不足，可适当保留柱状扩张的肝管及其引流的肝段。
7、胰十二指肠切除术：当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可行胰十二指肠切除术。
8、肝移植：如果病变累及全肝，并发严重肝纤维化和门静脉高压症，可行肝移植。
9、腹腔镜手术：与行开腹手术比较，行腹腔镜或达芬奇机器人手术系统治疗胆管扩张症，术后进食早、住院时间短，差异均有统计学意义，且腹腔镜手术治疗胆管扩张症儿童患者术后住院时间短于成人患者。