白细胞黏附缺陷症Ⅰ型为遗传病，目前临床中还没有最有效的预防手段，可以依靠避免近亲结婚来防止婴幼儿发病。
1、杜绝近亲结婚，结婚前进行婚前检查；
2、在备孕时应积极做遗传咨询和产前筛查，如有异常，及时处理；
3、加强孕妇保健，孕期增强营养补充，避免受到放射线照射、接受化学药物治疗或发生病毒感染等，以防损伤胎儿的免疫系统。