特发性肺纤维化是一种慢性的进行性的纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部螺旋CT特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清，好发于老年人。特发性肺间质纤维化包括特发性肺纤维化的诊断标准，以及特发性肺间质纤维化急性加重期的诊断标准，特发性肺间质纤维化诊断有以下三个标准：
1、间质性肺炎，需要排除其他原因，如环境、药物、结缔组织病等导致的肺间质纤维化。
2、螺旋CT表现为普通型间质性肺炎型。
3、联合螺旋CT和外科肺活检病理表现为普通型间质性肺炎。
肺间质纤维化急性加重期的诊断包括以下五个标准：
1、过去或现在诊断为特发性肺间质纤维化。
2、一个月内发生无法解释的呼吸困难加重。
3、低氧血症加重或者是气体交换功能严重受损。
4、新出现的肺泡浸润影。
5、排除肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。