硬皮病肾危象是系统性硬化症肾脏受累的主要类型，来势非常凶险，进展速度较快，往往好发于弥漫性的系统性硬化症的患者。一般在发生系统性硬化症后四年内出现硬皮病的肾危象，而导致患者死亡。
硬皮病肾危象出现后主要的临床改变，是恶性高血压和进行性的肾功能恶化。存活的时间决定于就诊的早晚以及是否得到治疗。硬皮病性肾危象往往在诊断后不到半年，就可能由于合并症而死亡，其个别的患者进行肾脏的替代治疗，可能会维持一段时间。