进行性脊肌萎缩症无特殊治疗方法，不能彻底治愈，只能通过康复治疗控制疾病症状。本病Ⅰ型病情进展迅速，无特殊治疗。Ⅱ型和Ⅲ型应积极进行康复治疗，以避免早期发生肌肉挛缩而残废。
一、一般治疗
1、进行性脊肌萎缩症可根据患者情况，进行肌力锻炼，增强患者肌力。关节活动度锻炼，保持关节关节活动度范围。
2、对于关节粘连挛缩患者可用Ⅳ级松动手法，松解粘连组织。面肌无力影响吞咽患者，可行吞咽功能训练，锻炼患者口面部肌肉以及唇舌部肌肉，改善患者吞咽能力，防止患者误吸。
3、对于关节畸形患者，可应用矫形器，畸形轻度患者锻炼相应肌群，矫正畸形。
4、对于呼吸肌无力患者可用膈肌起搏器以及呼吸功能训练，如缩唇呼吸等，锻炼呼吸功能和心肺功能，减少肺炎发生。
二、药物治疗
进行性脊肌萎缩症无药物治疗。
三、手术治疗
进行性脊肌萎缩症无手术治疗。