骨神经鞘瘤的典型症状有疼痛及麻木、软组织肿块，还会出现直肠功能障碍等症状，有时甚至并发病理性骨折、功能障碍等并发症。
1、神经源性疼痛：腰椎和骶骨的骨神经鞘瘤，可产生腰背痛或坐骨神经痛等类似于腰椎间盘突出症的表现。
2、软组织肿胀：有时局部骨质膨胀和产生轻微疼痛、肿胀。
3、麻木感：可触到沿神经干走行结节，压之引起神经疼痛及麻木。