由于先天性短结肠发病原因目前还不是很清楚，所以孕妇在孕期应注意孕期保健，定期到医院产检，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
（1）孕妇应注意改善不良生活习惯，戒烟、戒酒，作息规律，不熬夜。
（2）定期到医院做产检，早筛查可避免严重缺陷胎儿的出生。
（3）孕期避免接触有毒有害物质，远离二手烟、辐射。
（4）孕期慎用药物，注意药物副作用，尤其是致畸药物的服用。
（5）孕妇平时尽量远离含铅汞重的化妆品，因为铅汞等有毒物质也可能导致胎儿畸形。