先天性心脏病房间隔缺原发孔就是原发孔房间隔缺损所引起的先天性心脏病。正常情况下在怀孕后胚胎发育的第4周开始，心房从后上壁向心内膜垫方向发育生长，原始房间隔下缘和心内膜垫发育融合，两者之间的残留缝隙会完全融合关闭。但是如果在这过程中发生了一些意外导致原始房间隔下缘没有和心内膜垫接触，融合，就会在反正隔下缘留下一条缝隙，这就是原发孔房间隔缺损，也是先天性心脏病的一种。