特发性肺动脉高压的症状缺乏特异性，早期通常无症状，但是在剧烈活动时会感到不适，随着肺动脉高压力的升高出现出现全身症状。呼吸困难是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难加重。还会出现胸痛，常于活动或情绪激动时发生。还有头晕或者是晕厥，休息或活动时都会出现。咯血通常为小量咯血，也可能出现大咯血而出现死亡。