先天性肝纤维化是一种隐性遗传病，好发于有遗传史以及近亲结婚生子人群，所以预防先天性肝纤纤维化，首先应避免近亲结婚，其次就是做好优生优育措施，孕前做好遗传筛查，科学备孕。
（1）进行婚前检查，了解双方有无家族史，并进行全面的体检。
（2）科学备孕，做好遗传咨询，明确后代有无患病可能。
（3）避免近亲结婚生子。