卡氏肺孢子菌肺炎是由肺孢子菌引起的急性肺炎，发生于免疫功能低下的严重肺部机会性感染，其中肺孢子菌的主要病变在肺泡腔及肺泡间质引起渗出性的肺泡炎和间质性的浆液性细胞炎、肺间质水肿、肺泡间隔增厚，最终可以导致弥漫性的肺泡损伤，即肺间质纤维化和呼吸衰竭。
由于肺孢子菌大多属于隐性感染，不会出现明显的临床症状，当机体免疫力下降的时候，肺孢子菌大量的繁殖而导致的肺孢子菌肺炎。
通过机体吸入空气中含有肺孢子菌的包囊而感染，通常滋养体寄生于肺泡上皮细胞和肺泡间隔内，纤维素连接在这个过程中，起着重要的作用，可以使菌体附着于肺泡表面，在肺泡中大量繁殖，然后使表面活性物质脱落、肺的顺应性下降、表面活性物质减少、肺的弥散功能受损，最后形成低氧血症。