根据神经系统是否受累，将戈谢病主要分为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。其他少见类型还有围产期致死型、心血管型。
1、Ⅰ型—非神经病变型：没有原发性中枢神经系统受累表现，为最常见亚型，但是一些Ⅰ型戈谢病患者随着疾病加重，可能出现如脊髓受压等神经系统临床表现。大概2/3患者在儿童期发病。一般来说，发病越早，症状越重。
2、Ⅱ型—急性神经病变型：Ⅱ型患者除有与Ⅰ型相似表现外，主要为急性神经系统损伤表现。常发病于新生儿期至婴儿期，进展较快，病死率高。有迅速进展的延髓麻痹、动眼障碍、癫痫发作、角弓反张及认知障碍等急性神经系统受损表现，2~4岁前死亡。
3、Ⅲ型—慢性或亚急性神经病变型：早期表现与Ⅰ型相似，逐渐出现神经系统受累表现，所以在未出现神经系统症状之前，有些Ⅲ型患者的表现和Ⅰ型很难区分。常发病于儿童期，病情进展缓慢，所以寿命可较长。Ⅲ型可分为3种亚型，Ⅲa型以快速进展的神经系统症状及肝脾肿大为主要表现，Ⅲb型以肝脾肿大及骨骼症状为主要表现，其他症状较轻，Ⅲc型以心脏瓣膜钙化及角膜混浊为特殊表现。