先天性多囊肾大多数的患者都在40岁以后才出现临床症状，可以表现为反复的泌尿系感染，囊肿的出血、感染，以及高血压、肾功能不全。
需要进行处理的是控制感染、高血压，对于反复的囊内出血和感染可以进行引流，发现肾功能不全后就需要进行降氮和保护肾脏治疗。缓慢进展到慢性肾衰竭尿毒症时需要进行肾脏替代治疗，一旦进入肾脏替代治疗后，病人的生存期仍然可以维持10年左右。