噬血细胞综合征是一组在炎症反应过程中，由于NK细胞功能缺陷，随之巨噬细胞过度激活，而导致的严重炎症因子释放综合征。本病的诊断标准是满足以下8条中的5条即可诊断为噬血细胞综合征。第1、发热；第2、脾肿大；第3、血细胞减少（2系或3系，血红蛋白小于90g/L，血小板小于100×10^9/L，中性粒细胞小于小于1.0×10^9/L）；第4、高甘油三酯血症和／或低纤维蛋白原血症（空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L，纤维蛋白原小于或等于1.5g/L）；第5、噬血细胞现象（骨髓、脾脏或淋巴结）；第6、NK细胞活性降低或缺乏；第7、铁蛋白大于或等于500ug/L；第8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。