肠系膜囊肿主要依靠手术治疗，由于肠系膜囊肿具有生长趋势，并可引起并发症，一旦诊断明确，应行手术治疗。根据具体情况，可行囊肿摘除术、囊肿空肠Roux-en-Y吻合术等手术治疗。
1、囊肿剜除：该手术是最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下应力争施行本手术。囊肿、肠管切除加肠管端端吻合，由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜除常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合，在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。
2、囊肿与肠腔吻合或袋形缝合：若囊肿巨大或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。
3、囊肿部分切除：当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收，从而达到吸收与分泌平衡。
4、腹腔镜手术：利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术，具有损伤小、愈合快等诸多优点，可用腹腔镜切除囊肿。对淋巴管瘤引起的难治性腹水，有报道在淋巴管造影明确诊断的同时注入碘化油，可通过栓塞淋巴管而获得治愈。