小脑扁桃体下疝非常严重，它可以导致小脑扁桃体卡压在枕骨大孔处，引起严重的神经系统损害症状。颅底凹陷症、Chiari畸形等先天性发育畸形和颅内压骤增都可以引起。急性的小脑扁桃体下疝可以阻断脑脊液循环、损害各生命中枢，病人有生命危险，需要急症手术减压治疗；慢性的小脑扁桃体下疝会引起严重的神经系统损害，也需要后颅窝减压、枕大孔打开手术治疗，避免进一步的损害发生。