先天性肺隔离症病因及发病机制尚不清楚，但考虑与胚胎发育及相关基因参与早期肺组织分叶过程相关，故应避免孕期致畸因素对胚胎发育的干扰。
消除和减少或避免致畸因素，改善生活环境空间。改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。