神经纤维瘤病为遗传相关性疾病，故具有家族史的患者应注意完善相关的其他检查，如基因检查，来明确发病风险。
（1）神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病，其子女是50%可能发病，故有神经纤维瘤病的患者应慎重考虑生育。
（2）进行遗传咨询，包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。