胆汁淤积性肝病的临床主要表现为身体乏力、食欲减退、皮肤瘙痒、尿色深黄如浓茶样、粪便颜色变浅，长期胆汁淤积者可有脂肪和脂溶性维生素吸收障碍的表现，如粪便恶臭、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等。
黄疸是患者最突出的体征，表现为皮肤及巩膜黄染。多数患者有黄疸，少数患者或疾病早期可不出现黄疸，也可出现皮肤色素沉着、瘀斑、瘀点以及肝脾及全身浅表淋巴结肿大等。
胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成分泌和排泄障碍，不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积反流入血，而引起的一系列器质性的损害，以及代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病，本病的病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石及肿瘤等。