胆汁淤积性肝病治疗的关键是原发病的治疗，临床病因较多，具体的治疗包括病因治疗、药物治疗、手术治疗等。肝内胆汁淤积多需要长期治疗，肝外胆汁淤积者多需短期手术治疗。
一、病因治疗
1、停止使用引起胆汁淤积的药物。
2、戒酒。
3、治疗自身免疫性肝病。
4、病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗。
5、细菌感染者抗菌治疗。
二、药物治疗
1、熊去氧胆酸：促进内源性胆酸的排泄，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，在结石、肿瘤等所致胆道梗阻时禁忌使用。
2、促肝细胞生长素：促进肝细胞再生，对肝细胞损伤有保护作用，并能调节机体免疫功能和抗纤维化作用。
3、水飞蓟宾：有保护和稳定肝细胞膜作用。
4、腺苷蛋氨酸：补充外源性的腺苷蛋氨酸，有促进黄疸消退和肝功能恢复的作用。
5、糖皮质激素和硫唑嘌呤：阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化。
6、抗炎保肝药：抗炎保肝药是一类具有改善肝脏功能、促进肝细胞再生和(或)增强肝脏解毒功能等作用的药。可分为抗炎类、解毒类、抗氧化类、肝细胞膜修复类、利胆类及降酶类，用于药物性肝病、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、肝内胆汁淤积症等。
7、新型免疫抑制剂：免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物，能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能，能降低抗体免疫反应，多用于原发性胆汁胆管炎患者的治疗。
8、其他：临床也可针对性的采用抗病毒药物，若情况严重可加强营养治疗，必要时输注人血蛋白和新鲜血浆。
三、手术治疗
1、针对原发性硬化性胆管炎引起的病情，合并了胆管狭窄，可行支架植入术和球囊扩张术进行治疗。
2、肝移植手术适用于并发了失代偿期肝硬化和肝衰竭的患者。
3、肿瘤切除+胆道重建适用于由于胆管癌导致胆道梗阻的患者。