胰高血糖素瘤综合征的典型症状包括皮肤坏死移行性红斑、糖尿病表现、贫血、消瘦等症状。部分患者可出现瘤体压迫症状、神经系统表现等其他症状，重症患者可并发过低色氨酸血症、血栓栓塞。
一、典型症状
1、皮疹：具有特征性，常泛发，好发于会阴、臀、腹股沟、下腹、口鼻周围、四肢远端、踝和小腿等，以易受摩擦和外伤部位多见。基本损害为红斑，呈多角形或不规则形，偶见稍高于皮面的细小丘疹和水疱，很快向周围游走、扩展和融合，形成多环状、地图状或回旋状暗红色斑，中央可出现水疱，表面发皱，破溃后糜烂结痂脱屑。有时呈树皮样线条状暗红色斑或被裂，表面有粘着性鳞屑，继之从周边或两端向外延伸扩展，呈片状、线条状剥脱，在皱褶处呈糜烂结痂。愈后遗留色素沉着斑。口周皮损多为红斑、结痂及鳞屑性损害。肢端和手足背为棕红色斑，表面覆鳞屑，中央愈合后向周围扩展。自觉有烧灼感或瘙痒，常常反复发作，呈进行性加重。痂皮和鳞屑与表皮分离犹如墙上剥脱的油漆，有特殊性。
2、全身：指甲呈现营养不良性变化，如变薄、变脆等，毛发稀少脱落。舌面光滑，呈猩红牛肉状，有刺痛感，继之颜色变淡，恢复正常。可同时伴有口腔炎、口角炎、睑缘炎、结膜炎和阴道炎等，还可出现腹痛、腹泻、呕吐、黑便。
二、其他症状
1、肿瘤本身的症状：瘤体较大时可产生压迫症状和疼痛，并在腹部触到肿块，恶性者与其他恶性肿瘤一样出现食欲不振、体重减轻、全身衰竭。病灶转移时可出现相应脏器，如肝脏、骨、肾上腺病变的症状。
2、神经系统表现：较为少见，其表现有进行性乏力、嗜睡、语言迟缓、智力下降、注意力不集中、视野中央暗点、阵发性大小便失禁、轻度痴呆、反应迟钝、记忆力下降、情感淡漠、视神经萎缩、构音障碍、共济失调、深反射亢进、小腿强直性无力、巴彬斯基征阳性等。
3、其他：可有间歇性腹泻伴低血钾，其程度也和皮损消长相平行。