眼眶肉瘤系恶性肿瘤，对于提高患者生存率非常重要，手术辅以放化疗效果较好。治疗周期一般在2~6个月左右。也可采用化学药物治疗，如长春新碱、放线菌素和环磷酰胺。
一、药物治疗
经医生评估后认为不宜进行手术的患者可进行化学药物治疗，常用药物有长春新碱、放线菌素和环磷酰胺，主要目的是杀死有全身播散倾向的肿瘤，以及已经转移的中晚期肿瘤的癌细胞，有助于改善患者预后。
二、手术治疗
眶内容物剜出术：局部切除容易复发，因此常首选眶内容物剜出术，发生淋巴结转移时，应做淋巴结清扫。
三、放射治疗
眼眶肉瘤对射线较为敏感，多作为术后的辅助治疗。适用于原发部位难以清除、病情复发、化疗后未达到缓解的患者。