神经纤维瘤病患者目前无特效治疗，主要为手术切除肿瘤和对症治疗，可选择止疼药物或抗癫痫类药物等，来改善患者症状，并综合病人的具体情况决定治疗方式，神经纤维瘤病目前无明确的治疗周期。
一、一般治疗
1、了解存在的诱因并及时消除，如避免接触致癌物质等。
2、注意了解相关的家族史。
二、药物治疗
神经纤维瘤病无特效药物，主要为对症治疗药物。
1、抗癫痫药物(根据具体发作类型选择)：
（1）卡马西平：治疗所有类型(特发性或症状性)局灶性发作的首选用药，但青少年肌阵挛癫痫、青少年失神发作、癫痫性脑病等慎用忌用。
（2）丙戊酸钠：几乎适用于所有类型的癫痫和发作，是效果最好的广谱抗癫痫药物之一，尤其是对全面性发作有出众的疗效，但其对局灶性发作的疗效要弱于卡马西平和其他新型的抗癫痫药物。该药可引起激素变化、体重增加和致畸作用等。
2、止痛药物(根据疼痛程度和疼痛性质选择具体药物)：
（1）布洛芬：是常见的非甾体类抗炎药，可缓解轻度的头痛、咽痛及牙痛等。应用阿司匹林或其他非甾体消炎类药物后出现哮喘、荨麻疹或其他过敏反应者和接受冠状动脉旁路移植术者等禁用。
（2）双氯芬酸钠：是一种新型抗炎镇痛药，其作用比阿司匹林强，与吲哚美辛相当，可用于缓解急性轻中度疼痛，如手术后、创伤后、牙痛、头痛等。服用阿司匹林或其他其他非甾体消炎类药物后出现哮喘、荨麻疹或其他过敏反应者和接受冠状动脉旁路移植术者、活动性消化道溃疡出血者等禁用。
三、手术治疗
手术切除肿瘤是目前治疗神经纤维瘤病有效的首选的治疗方法，需要根据肿瘤的具体部位来选择不同的手术方式。
1、小儿局限的神经纤维瘤可一次切除。
2、巨大的肿瘤可全部或部分切除。
3、丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，术中应该注意在病变周围正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后可用激光照射，防止复发。
4、听神经瘤手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经，术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
四、物理治疗
激光治疗：一般认为激光手术不能根除，故一般不做。但对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤病激光治疗比传统手法治疗优越。
五、其他治疗
1、分子靶向治疗：贝伐单抗是一种抗新生血管内皮生长因子单克隆抗体，新近应用于治疗NF2型的前庭神经鞘瘤。越来越明确的是贝伐珠单抗的治疗是需要持续维持用药，但也出现剂量相关性毒副反应，主要是高血压和蛋白尿。
2、基因治疗：可能适用于因NF1基因突变引起的患者，可通过修改NF1基因来恢复神经纤维蛋白的功能，但这目前仍在研究中，有待未来应用到临床中。